“近年来，间质性肺病发病率呈上升趋势，而特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。”中国工程院院士、广州呼吸疾病研究所荣誉所长钟南山在日前召开的“中外肺间质病专家病例交流研讨会”上表示，“特发性肺纤维化在国际上被视为罕见病，在我国尤其是三甲医院还是比较常见，但却存在知晓率低，误诊、漏诊或延误诊断情况普遍，患者治疗选择有限等问题。”

一半人确诊后两三年死亡

特发性肺纤维化患者的肺被形象地称为“丝瓜筋”(北方人又称“丝瓜瓤”)，这是因为患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像坚韧的丝瓜筋一般。

“一旦患上这个病，有些人病情会迅速恶化。”麦克马斯特大学Dr. Martin Kolb介绍，有一半患者在确诊后的两三年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症（如白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等）的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

“目前，中国还没有关于特发性肺纤维化诊断率的相关统计数据。”广州呼吸疾病研究所所长陈荣昌教授介绍：“由于患病人数少，疾病初期症状不明显，以及部分医生相关诊断经验不足，漏诊和误诊的患者可能也多于国外。”

普通CT不能早发现

特发性肺纤维化患者不仅生存率低，还经常被误诊和延误诊断。国外研究显示，患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误一两年，超过50%的患者往往看过三个医生才被明确诊断。即使已被诊断，也有一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

中日友好医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授解释，主要是因为这些病有较为相似的症状，如咳嗽、气短、胸闷等。此外，很多病人在诊断时没有做高分辨率CT，只是做普通胸片是很难发觉的，所以经常被诊断为慢阻肺、哮喘等疾病。“大多数病人都到很晚期了，才去再做高分辨率CT，发现肺间质病的相关表现，这时才有可能被确诊”。

吸烟是主要的危险因素

代华平教授提醒，老年人如有吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等危险因素，并且出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、体重减轻等症状，应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。“高分辨率CT较普通CT能更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。”

据介绍，目前对特发性肺纤维化的治疗，国际指南强烈推荐的是肺移植和氧疗，但肺移植我国还没那么普及，只有少数医院能做，况且也没那么容易找到合适的供体。另外推荐的是药物治疗，例如抗胃食管反流的抗酸药，还有吡非尼酮和尼达尼布。

“虽然已有药物可以治疗特发性肺纤维化，但患者面临能选择的实在很少。”因此，钟南山呼吁，“对于防治罕见病等疾病的新药，希望相关部门能加快审批流程，能让更多的患者早点获益。”